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कोशिकाओं को ठीक से काम करने के लिए ऊर्जा के एक स्थिर प्रवाह की आवश्यकता होती है। सेलुलर चयापचय को दौरान समायोजित करना चाहिए भूखे रहने की अवधिजब ऊर्जा की स्थिर आपूर्ति की गारंटी के लिए भोजन से कोई पोषक तत्व अवशोषित नहीं किया जाता है।
जर्नल साइंस में प्रकाशित अध्ययन के निष्कर्ष।
एफएमपी के शोधकर्ताओं ने एक दुर्लभ अनुवांशिक मांसपेशी विकार – एक्स-लिंक्ड सेंट्रोन्यूक्लियर मायोपैथी (एक्सएलसीएनएम) की जांच करते हुए मानव कोशिकाओं में इस मौलिक तंत्र में नई अंतर्दृष्टि प्राप्त की है। यह बीमारी, जो आम तौर पर लड़कों को प्रभावित करती है, में एक्स गुणसूत्र पर एक दोषपूर्ण जीन शामिल होता है, जिसके परिणामस्वरूप कंकाल की मांसपेशियों का विकास संबंधी विकार होता है। यह मांसपेशियों की कमजोरी इतनी गंभीर है कि, कई मामलों में, प्रभावित बच्चों को वेंटिलेटरी सपोर्ट की आवश्यकता होती है और वे व्हीलचेयर से बंधे होते हैं। प्रभावित व्यक्ति 10 से 12 वर्ष की आयु से अधिक जीवित नहीं रहते; गंभीर मामलों में, वे जन्म के तुरंत बाद मर जाते हैं।
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इस रोग में अनुवांशिक दोष उपस्थित होता है लिपिड फॉस्फेट एमटीएम1 को प्रभावित करता है। यह एंजाइम पोषक तत्वों के रिसेप्टर्स की छँटाई में शामिल कोशिकाओं में एंडोसोम, पुटिका जैसी संरचनाओं पर एक सिग्नलिंग लिपिड के कारोबार को नियंत्रित करता है। यह रोगियों से उत्परिवर्ती मानव मांसपेशियों की कोशिकाओं की संरचना के अध्ययन के दौरान था कि शोधकर्ताओं ने एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम (ईआर) में परिवर्तन की खोज की, एक झिल्ली नेटवर्क जो पूरे सेल को फैलाता है। स्वस्थ कोशिकाओं में, ईआर कोशिका के नाभिक के पास “चपटा” झिल्ली-संलग्न थैलियों का एक बड़ा परस्पर नेटवर्क बनाता है और कोशिका परिधि में संकीर्ण नलिकाएं बनाता है। रोगग्रस्त कोशिकाओं में, यह संतुलन नलिकाओं की ओर स्थानांतरित हो जाता है और, इसके अलावा, झिल्ली-बंद थैलियां छिद्रित दिखाई देती हैं। शोधकर्ताओं ने भूखे कोशिकाओं में संकीर्ण ईआर नलिकाओं और छिद्रित झिल्ली-संलग्न थैलियों का एक समान संचय पाया, जिसमें एमटीएम 1 आनुवंशिक रूप से निष्क्रिय था।
“मांसपेशियां भुखमरी के प्रति अत्यधिक संवेदनशील होती हैं; उनके ऊर्जा भंडार जल्द ही समाप्त हो जाते हैं। इसलिए हमें संदेह होने लगा कि XLCNM रोगियों की कोशिकाओं में दोष भुखमरी की गलत प्रतिक्रिया से संबंधित हो सकता है,” वोल्कर हॉक ने बताया। जब कोशिकाओं को भूखा रखा जाता है, तो अमीनो एसिड की कमी होती है। परिणामस्वरूप, शोधकर्ताओं ने पाया, ईआर परिवर्तन से गुजरता है स्वस्थ कोशिकाओं में आकार में – बाहरी संकीर्ण नलिकाएं वापस आ जाती हैं और फ्लैट झिल्ली-संलग्न थैलियों में परिवर्तित हो जाती हैं।
ईआर की यह परिवर्तित संरचना माइटोकॉन्ड्रिया – गोलाकार ऑर्गेनेल को सक्षम करती है जो ऊर्जा (एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट, एटीपी) के साथ सेल की आपूर्ति करती है और ईआर के संपर्क में होती है – एक साथ फ्यूज करने के लिए। अध्ययन के प्रमुख लेखक डॉ. वोन्युल जंग ने बताया, “इतने बड़े बढ़े हुए ‘विशालकाय माइटोकॉन्ड्रिया’ वसा को चयापचय करने में काफी बेहतर हैं।”
हालाँकि, MTM1 में कमी वाली कोशिकाओं में वसा को कुशलता से पहुँचाया या जलाया नहीं जा सकता है। MTM1 द्वारा नियंत्रित एंडोसोम इस प्रक्रिया में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। स्वस्थ कोशिकाओं में, भुखमरी एंडोसोम और ईआर के बीच संपर्क बिंदुओं को कम कर देती है, जिसके परिणामस्वरूप उत्तरार्द्ध को फिर से आकार देने की अनुमति मिलती है। एक्सएलसीएनएम रोगियों की कोशिकाओं में, हालांकि, कोई संपर्क साइट कमी नहीं होती है: एंडोसोम ईआर पर “खींचने वाली शक्ति” लगाता है, जिससे परिधीय नलिकाओं का स्थिरीकरण होता है और झिल्ली-संलग्न थैलियों का मेनेस्ट्रेशन होता है। चूंकि परिधीय ईआर नलिकाएं माइटोकॉन्ड्रियल विखंडन के लिए जिम्मेदार हैं, एमटीएम1 की अनुपस्थिति में माइटोकॉन्ड्रिया छोटा रहता है। इस आकार में, वे बहुत कम भंडारण वसा को जलाने में सक्षम होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप कोशिका में गंभीर ऊर्जा की कमी होती है।
“हमने एक पूरी तरह से नया तंत्र पाया है कि सेल में अलग-अलग डिब्बे एक-दूसरे के साथ कैसे संवाद करते हैं जैसे कि सेल चयापचय खाद्य आपूर्ति के जवाब में अनुकूल होता है,” वोल्कर हॉक ने संक्षेप में कहा। इसके प्रकाश में, वर्तमान अध्ययन से पता चलता है कि एक्सएलसीएनएम रोगियों की मांसपेशियों की कोशिकाओं के लिए भुखमरी पूरी तरह से हानिकारक है। मांसपेशियों के प्रोटीन को अमीनो एसिड में टूटने से बचाने के लिए उन्हें लगातार भोजन की आवश्यकता होती है। एफएमपी शोधकर्ता दूसरे अध्ययन (2) में दिखाने में सक्षम थे कि लिपिड फॉस्फेट एमटीएम 1 के नुकसान के कारण दोषों को “विरोधी” एंजाइम, लिपिड किनेज पीआई 3 केसी 2 बी को निष्क्रिय करके अनिवार्य रूप से मरम्मत की जा सकती है।
केवल समय ही बताएगा कि यह एक्सएलसीएनएम रोगियों में काम करेगा या नहीं। वोल्कर हौके के नेतृत्व वाली टीम वर्तमान में एक उपयुक्त अवरोधक खोजने के लिए काम कर रही है जो PI3KC2B गतिविधि को दबा सकता है। वे सेल कल्चर में पहले ही प्रदर्शित कर चुके हैं कि सिद्धांत रूप में यह संभव है।
यह कहानी वायर एजेंसी फीड से पाठ में बिना किसी संशोधन के प्रकाशित की गई है। सिर्फ हेडलाइन बदली गई है।
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