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हीमोफिलिया या हीमोफिलिया है a स्वास्थ्य विकार जहां शरीर के लिए रक्त का थक्का बनाना मुश्किल हो जाता है और इसके कारण व्यक्ति को लंबे समय तक या अत्यधिक रक्तस्राव होता है। स्थिति जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है।
एचटी लाइफस्टाइल के साथ एक साक्षात्कार में, माहिम में एसएल रहेजा अस्पताल में कंसल्टेंट ऑर्थोपेडिक्स और ज्वाइंट रिप्लेसमेंट सर्जन डॉ. सिद्धार्थ एम शाह ने बताया, “जन्मजात हीमोफिलिया एक आनुवंशिक दोष के कारण विरासत में मिला है और जन्म से मौजूद है। कुछ प्रोटीनों की कमी होती है जो सामान्य रक्त के थक्के जमने के लिए आवश्यक होते हैं। यह आमतौर पर पुरुषों को प्रभावित करता है। इसके विपरीत अधिग्रहीत हीमोफिलिया जीवन में बाद में विकसित होता है। यह एक ऑटोइम्यून स्थिति है जहां एंटीबॉडी प्रोटीन के खिलाफ बनते हैं जो रक्त के थक्के को सुविधाजनक बनाते हैं। यह किसी भी लिंग के व्यक्तियों को पीड़ित कर सकता है।”
उन्होंने कहा, “रुमेटाइड आर्थराइटिस (आरए) एक ऑटोइम्यून स्थिति है जो जोड़ों में सूजन का कारण बनती है जो संयुक्त विनाश और गठिया का कारण बन सकती है। यह फेफड़े, हृदय, आंखों और रक्त वाहिकाओं को भी प्रभावित कर सकता है। एक्वायर्ड हीमोफिलिया का रूमेटाइड अर्थराइटिस जैसी अन्य ऑटोइम्यून स्थितियों से संबंध होता है। ऑटोइम्यून विकारों में, शरीर एंटीबॉडी बनाता है जो अपने स्वयं के ऊतकों या अंगों को नुकसान पहुंचाता है। रूमेटाइड अर्थराइटिस (आरए) के लगभग 4-8% मामलों में एक्वायर्ड हीमोफिलिया विकसित हो सकता है।
आरए के कारण हीमोफिलिया के लक्षणों का खुलासा करते हुए, डॉ सिद्धार्थ एम शाह ने कहा, “रोगियों में आरए के संकेत और लक्षण हो सकते हैं, जैसे जोड़ों में सूजन, विकृति और गठिया। आरए मामलों में एक्वायर्ड हीमोफिलिया एक या अधिक जोड़ों में रक्तस्राव के रूप में उपस्थित हो सकता है। इसके अतिरिक्त, अन्य विशेषताएं जैसे चमड़े के नीचे की चोट, मूत्र में रक्त, गहरे रंग का मल, नकसीर या मांसपेशियों या ऊतकों में रक्तस्राव मौजूद हो सकता है। ये मरीज आरए के ज्ञात मामले हैं और उनका इलाज चल रहा है।
निदान के लिए, उन्होंने साझा किया, “निदान नैदानिक विशेषताओं और प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर स्थापित किया गया है जो सामान्य रूप से रक्त के थक्के जमने की क्षमता को मापते हैं। एपीटीटी नामक रक्त के थक्के के परीक्षणों में से एक आमतौर पर अधिग्रहित हीमोफिलिया के रोगियों में विक्षिप्त होता है। इन रोगियों में क्लॉटिंग कारकों जैसे फैक्टर VIII का स्तर या गतिविधि आमतौर पर कम होती है और रक्त में फैक्टर VIII अवरोधक की उपस्थिति दिखाई देगी।
इलाज के बारे में बात करते हुए, डॉ सिद्धार्थ एम शाह ने कहा, “उपचार का लक्ष्य आगे रक्तस्राव को रोकना है जो जीवन के लिए खतरा हो सकता है। इन मामलों के उपचार में बायपास कॉन्सेंट्रेट (सक्रिय कारक VII) और स्टेरॉयड, साइक्लोफॉस्फेमाईड, और रीटक्सिमैब जैसी प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं का उपयोग किया जाता है। आरए के रोगियों में एक्वायर्ड हीमोफिलिया हो सकता है। चिकित्सा पेशेवरों के बीच इस स्थिति के बारे में जागरूकता समय पर निदान और उपचार में मदद कर सकती है जो मृत्यु दर को रोकने और अनुकूल परिणाम प्राप्त करने के लिए आवश्यक हैं। आरए के मरीजों को निर्धारित उपचार और अनुवर्ती सलाह का पालन करना चाहिए और असामान्य रक्तस्राव के कोई संकेत होने पर तत्काल ध्यान देना चाहिए।
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